Синдром Вернера-Мориссона (ВИПом) — симптомы, диагностика, лечение

Синдром Вернера-Мориссона (VIPom), опухоль, секретирующая вазоактивный кишечный пептид, является очень редким нейроэндокринным новообразованием. VIPoma чаще всего находится в хвосте поджелудочной железы, но также обнаруживается в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении, легких и тонком кишечнике. Наиболее характерный симптом — обильный понос. Прогноз зависит от стадии, на которой поставлен диагноз. Как лечится синдром Вернера-Мориссона?

Содержание:

VIPoma — это новообразование, характеризующееся независимой секрецией вазоактивного кишечного пептида, который в физиологическом состоянии секретируется кишечником и поджелудочной железой. Задача вазоактивного кишечного пептида — стимулировать секрецию кишечного сока, расширять кровеносные сосуды желудочно-кишечного тракта и подавлять моторику желудка и секрецию желудочного сока.

В физиологических условиях вазоактивный кишечный пептид секретируется при прохождении желудочной кислоты в просвет двенадцатиперстной кишки. В случае опухоли, секретирующей вазоактивный кишечный пептид, это вещество секретируется независимо от пищи, потребляемой неконтролируемым образом, вызывая нежелательные симптомы в желудочно-кишечном тракте.

VIPoma относится к группе злокачественных новообразований, которые имеют свойство образовывать отдаленные метастазы.

VIPoma — чрезвычайно редкий вид рака, которым ежегодно страдает 1/10 000 000 человек.

Эта опухоль может быть компонентом синдрома MEN1, то есть множественной эндокринной эндокринной неоплазии, тогда, кроме VIPомы, имеется первичный гиперпаратиреоз и опухоль передней доли гипофиза.

Синдром Вернера-Мориссона (ВИПом) — симптомы.

Наиболее характерный симптом — обильный водянистый понос объемом около 20 литров в сутки. Эти диареи являются стойкими и стойкими из-за голодания. В результате обильной диареи происходит значительное обезвоживание и связанные с этим электролитные нарушения. В результате значительной потери калия возникает мышечная слабость, спазмы мышц живота, вплоть до нарушений сердечного ритма.

Недостаток питания, особенно дефицит железа и витамина B12, также обычен. Менее распространенные симптомы включают слабость, тошноту, потерю веса, газы, расстройство желудка, сыпь и покраснение кожи лица, вызванные экспансией вазоактивных кишечных пептидов.

ВИПома вызывает клинические симптомы после достижения определенного размера, поэтому в 60% случаев при постановке диагноза возникают отдаленные метастазы, чаще всего в печень, хотя они также могут возникать в легких и лимфатических узлах.

Иногда симптомы могут быть связаны с наличием метастазов в отдаленных органах. К ним относятся желтуха, одышка, кровохарканье и увеличение печени.

Синдром Вернера-Мориссона (ВИПом) — диагностика.

Диагноз ставится на основании медицинского обследования, лабораторных и визуализирующих исследований. Тяжелая диарея, не связанная с приемом пищи, является основанием для лабораторных исследований.

Существуют маркеры, специфичные для опухоли, секретирующей вазоактивный кишечный пептид, включая концентрацию VIP в крови. Результат> 200 пг / мл является основой для углубленной диагностической визуализации.

Маркер, неспецифичный для VIPoma, — это концентрация хромогранина A. По результатам можно оценить стадию опухоли и наличие отдаленных метастазов.

Кроме того, проводятся анализы крови для оценки уровня электролитов (ионограмма), которая обычно показывает пониженную концентрацию калия и хлора и повышенную концентрацию кальция.

Повышенный уровень глюкозы в крови также является частым симптомом. Для оценки первичной опухоли и стадии заболевания проводится компьютерная томография и рецепторная сцинтиграфия, при которых видны метаболически активные очаги, чаще всего расположенные в хвосте поджелудочной железы.

Также важно провести гистопатологическое исследование, благодаря которому можно определить тип и стадию рака.

Синдром Вернера-Мориссона (ВИПом) — лечение.

Первоначально цель — исправить электролитные нарушения, вызванные обильной диареей. Нередко используется внутривенная инфузионная терапия.

Основным методом лечения является операция по иссечению опухоли с границей здоровой ткани. Чаще всего перед операцией применяют диазоксид, который тормозит возникновение диареи, благодаря чему удается избежать электролитных нарушений в периоперационном периоде.

В некоторых случаях также возможно удалить отдельные метастазы в печени, если таковые имеются.

В случае неоперабельных опухолей применяется местная эмболизация поверхности опухоли, благодаря которой кровеносные сосуды, кровоснабжающие опухоль, закрываются, и опухоль подвергается частичному некрозу. Химиотерапия неэффективна при лечении VIPoma.

Синдром Вернера-Мориссона (ВИПом) — прогноз.

Прогноз зависит от стадии, на которой была диагностирована опухоль, и от того, является ли опухоль операбельной. Предполагается, что в случае успешного удаления ВИПомы 5-летняя выживаемость составляет 95%.

0 0 голоса
Рейтинг статьи

Опубликовано: 28.12.2020 в 18:47

Автор:

Категории: Здоровье

Подписаться
Уведомить о
guest
0 комментариев
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии